GENOVA. All’Ospedale Gaslini di Genova un’equipe medica multidisciplinare, altamente specializzata, ha salvato una bambina affetta da cardiopatia congenita e grave malformazione polmonare, realizzando per la prima volta su paziente pediatrico un autotrapianto polmonare.
I medici hanno dovuto inventare una strategia terapeutica innovativa per dare una possibilità alla bambina che, candidata a trapianto di cuore e polmone, era stata rifiutata da 6 centri trapianto nazionali ed internazionali per l’estrema gravità e fragilità delle sue condizioni. Per prima è stata recuperata la funzionalità del cuore, in seguito quella dei polmoni, attraverso l’assistenza in ECMO (un dispositivo salvavita che sostituisce la funzione di cuore e polmoni) e quattro interventi innovativi ad altissima complessità. Oggi, dopo 75 giorni vissuti collegata all’ECMO, la bambina è tornata a casa con la prospettiva di poter riprendere a crescere e a vivere una vita soddisfacente.
Il dottor Paolo Petralia, Direttore Generale dell’Istituto Giannina Gaslini, ha commentato : “Siamo veramente orgogliosi di questa modalità di lavorare in team multiprofessionale : la capacità di non arrendersi di fronte alle difficoltà e di studiare nuovi percorsi terapeutici , proporzionati e personalizzati, è una delle caratteristiche identitarie degli operatori del Gaslini. Questo si riflette nell’efficacia e nella grande complessità delle prestazioni che vengono offerte quotidianamente ai bambini che curiamo. Ed è nostro dovere impegnarci sempre più nell’offrire queste opportunità al maggior numero di pazienti possibile”.
G. è una bambina di 10 anni di Varese, nata prematura da una gravidanza gemellare, affetta da una grave e complessa cardiopatia congenita e da un’ipoplasia del circolo arterioso polmonare di destra. “Poco dopo la sua nascita si è manifestato un difetto interventricolare, o “buchino nel cuore” ed il suo polmone destro ha perso la connessione con il cuore, non potendo di conseguenza contribuire all’ossigenazione del sangue. Il polmone di sinistra, invece, ricevendo tutto il sangue in uscita dal cuore, oltre al sovraccarico determinato dal “buchino”, è andato incontro ad un danno irreversibile (ipertensione polmonare). Questo ha determinato un aumento di pressione del ventricolo destro, con conseguente scompenso cardiaco cronico ed accrescimento ritardato. Il tentativo di chiudere il difetto, realizzato in un altro Centro a 20 mesi di vita , è stato interrotto, a causa del danno vascolare polmonare irreversibile, rendendola candidata a trapianto polmonare” ha raccontato il cardiologo Martino Cheli, che ha seguito la paziente dall’inizio del suo percorso terapeutico.
La malattia ha continuato a progredire e a peggiorare, anche dopo la presa in carico presso la Cardiologia del Gaslini, avvenuta circa due anni fa, con la massimizzazione della terapia medica, incluso un farmaco in infusione sottocutanea. Di fronte ad una aspettativa di vita inferiore all’anno, si è reso necessario tentare di recuperare la funzione del polmone destro, attraverso un delicatissimo intervento in cateterismo cardiaco. a paziente in pochi minuti è andata in arresto cardiaco, evento prevedibile data la grave patologia di base, ed è stata immediatamente posta in ECMO (Extracorporeal Membrane Oxygenation, un sofisticato dispositivo in grado di vicariare la funzione del cuore e dei polmoni) dal dottor Andrea Moscatelli. L’ECMO team è sempre mantenuto in standby durante interventi ad alto rischio, come quello effettuato sulla bambina.
L’equipe, composta dai medici della rianimazione, cardiologi, cardiochirurghi, anestesisti, infermieri, tecnici perfusionisti e fisioterapisti ha elaborato pertanto una procedura complessa per tentare di uscire dalla situazione di criticità. “In un delicatissimo intervento di cateterismo cardiaco durato nove ore, per prima cosa è stata creata una comunicazione tra l’atrio destro e quello sinistro, per risolvere lo scompenso cardiaco e passare dalla modalità di ECMO più invasiva (ECMO veno-arterioso, supporto di cuore e polmone) a quella meno invasiva (ECMO veno-venoso), con esclusivo supporto della funzione polmonare. A questo punto, è stato riportato il flusso dall’aorta nel polmone di destra, con inserimento di stent: in questo modo è stato recuperato il polmone destro” ha spiegato il dottor Maurizio Marasini direttore della UOC Cardiologia del Gaslini.
Infine il dottor Moscatelli, direttore della UOSD Centro di Terapia Intensiva Neonatale e Pediatrica (Rianimazione) ha concluso affermando che:“Di fatto, attraverso tutti questi delicati passaggi, la bambina ha potuto beneficiare di tutti gli effetti di un autotrapianto polmonare, il primo effettuato a questa età e per questa indicazione. Tutto questo ha richiesto un supporto in ECMO di 75 giorni, un record in assenza di complicanze, ed un impegno enorme a qualsiasi ora per il personale infermieristico, i tecnici perfusionisti, i fisioterapisti ed i medici. Nonostante l’arresto cardiaco, la risonanza magnetica del cervello dopo 75 giorni di ECMO è perfettamente normale, così come le funzioni neurologiche della bambina. Grazie a tutti questi sforzi congiunti, oggi è tornata a scuola ed ha la prospettiva di poter riprendere a crescere ed a vivere una vita normale”
